A pele é o maior órgão do corpo. Forja uma barreira contra o ambiente externo e serve como a primeira linha de defesa do corpo.
Existem centenas de condições e de um grupo de doenças que afetam muito a pele e os sinais e sintomas dificilmente se distinguem um do outro, a menos que você vá para um estudo mais aprofundado e investigue sobre isso ou um exame completo feito por um especialista em medicina para um diagnóstico preciso.
Pemphigus e Pemphigoid são duas doenças de pele diferentes, mas a manifestação de manifestações clínicas se assemelha um ao outro. Nenhum desses não é genético nem contagioso. Estas são doenças de bolhas e doenças auto-imunes.
Pemphigus
Um grupo de distúrbios cutâneos autoimunes raros (blister) produziu acantólise, as rupturas das conexões entre células epidérmicas por anticorpos contra desmogleins (um tipo de proteínas transmembranares que desempenham um papel na formação de desmossomos). Os desmossomas são uma estrutura celular especializada que evita o corte das conexões entre as células, colando uma célula em outra.
Pemphigoid
Similar na aparência de bolhas com a do phemphigus, mas a atividade do autoanticorto é diferente. Em Pemphigoid, não ocorre acantólise.
Pemphigus vs. Pemphigoid - The Comparison
Definindo
Características
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Pemphigus
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Pemphigoid
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Tipos
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- Pemphigus foliaceus
- Pemphigus vulgaris
- Pemphigus paraneoplásico
- Penhfig IgA
Subtipo
- Condição do sistema tegumentar (pele do cabelo, unhas)
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- Penfigóde Gestacional ou Herpes gestacional
- Penfigóide Bolhoso
- Membrana Mucosa Pemfigoide ou Cicatricial
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Localização de bolha
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- Comece com uma bolha na boca (intraoral) e pode se estender até a garganta.
- intraepidérmico superficial.
- Membranas mucosas dos órgãos genitais ou perineus.
- Feridas na mucosa da boca, lábios e esófago.
- Estágio posterior no peito e nas costas e no rosto.
- Bronquiolite de envolvimento pulmonar, mas menos frequente (irreversível).
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- Subepidérmico
- Nenhum envolvimento cutâneo.
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Características da bolha
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- Não prurido, mas doloroso.
- As feridas são dolorosas (dor pemphigous).
- Muito frágil.
- O risco de infecção é alto.
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- Bullae estão intactos.
- Menos graves porque as bolhas geralmente não se rompem.
- A infecção é menor.
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Atividades de anticorpos autoimunes
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Características acantholysis
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- Não possui acantólise
- Os anticorpos auto estão contra o porão da membrana epidérmica (não nas junções epidérmicas).
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Prevalência
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A condição pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais freqüente na idade média (30-60 anos)
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- Em mulheres
- Pessoas com 60 anos de idade
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Tratamento e gestão
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- A intervenção precoce e rápida evita que a doença se torne mais resistente ao tratamento.
- O tratamento é semelhante para queimaduras graves.
- Prednisona
- Os esteróides orais em altas doses
podem causar perfurações intestinais.
- O monitoramento do sistema gastrointestinal é vital.
- Oozing feridas podem entrar em contato com roupas de cama e roupas. O uso de talco pode ser útil.
- Esteroides tópicos (corticosteróides de alta potência) para casos leves.
- Os efeitos secundários graves requerem um monitoramento próximo.
- A gama de globulina intravenosa para pênfigo severo é muito dispendiosa.
- Plasmaparesis para o pênfigo de recuperação onde mais auto-anticorpos aumenta em números, visa reduzir os anticorpos circulantes.
- O efeito é imediato e é mais seguro.
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- O medicamento de escolha é o corticosteróide por seu poderoso efeito anti-inflamatório.
- Os esteróides podem causar imunossupressão, por isso recomenda-se a utilização de medicamentos adjuvantes
- As doses destes medicamentos são tituladas quando a infecção é controlada
- As 3 fases distintas do tratamento de doenças imunobullosas.
- Controle a dose elevada de terapia destinada a suprimir a atividade da doença e o controle da ocorrência adicional de novas lesões.
- Consolidação continuou o tratamento de drogas de dose constante até que todas as lesões desapareçam totalmente.
- A manutenção está diminuindo gradualmente os medicamentos uma vez que a maioria das lesões são controladas e totalmente curadas. Isso é feito para reduzir o risco de efeitos colaterais
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* Nota:
Pemfigo benigno familiar também conhecido como doença de Hailey-Hailey é uma doença hereditária da pele. Não pertence ao grupo de doenças de Pemphigus.